Beriate - F 1000ui+solv+s

Dettagli:
Nome:Beriate - F 1000ui+solv+s
Codice Ministeriale:033657038
Principio attivo:Fattore Viii Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato
Codice ATC:B02BD02
Fascia:A
Prezzo:628.19
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Csl Behring Gmbh
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione per infusione
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:36 mesi

Denominazione

BERIATE

Formulazioni

Beriate - F 250ui+solv+set
Beriate - F 1000ui+solv+s

Categoria farmacoterapeutica

Vitamina K ed altri emostatici.

Principi attivi

Fattore VIII di coagulazione umano.

Eccipienti

Glicina, calcio cloruro, sodio idrossido (in piccole quantita') per l'aggiustamento del pH, saccarosio, sodio cloruro. Solvente fornito: acqua per preparazioni iniettabili, rispettivamente da 2,5 ml, 5 ml e 10 ml.

Indicazioni

Profilassi e trattamento di emorragie in pazienti con emofilia A (carenza congenita di fattore VIII). Questo prodotto puo' essere impiegato nel trattamento della carenza acquisita di fattore VIII. Questa preparazione non contiene fattore di von Willebrand in quantita' farmacologicamente efficaci e pertanto non e' indicata nel trattamento della malattia di von Willebrand.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Posologia

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medicoesperto nel trattamento dell'emofilia. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della carenza di fattore VIII, dalla localizzazione, nonche' dall'entita' dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unita' di fattore VIII somministrate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), correlate all'attuale standard dell'Organizzazione Mondiale della Sanita' (WHO) per i prodotti di fattore VIII. L'attivita' del fattore VIII nel plasmae' espressa sia come percentuale (riferita al plasma umano normale) s ia come UI (riferita a uno Standard Internazionale per il fattore VIIInel plasma). Una UI di attivita' di fattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenuta in 1 millilitro di plasma umano normale. Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII e' basato sul reperto empirico che 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attivita' di fattore VIII nel plasma di circa il 2% dell'attivita' normale (2 UI/dl). La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula: Unita' necessarie = peso corporeo [kg] x aumento desiderato di fattore VIII [% o UI/dl] x 0,5. La dose da somministrare e la frequenza della somministrazione devono sempre essere guidate dall'efficacia clinica nel singolo caso. Nel caso dei seguenti episodi emorragici, l'attivita' del fattore VIII nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del livello indicato di attivita' plasmatica (in % del valore normale o in UI/dl). >>Dosaggio nel caso di eventi emorragici o di interventi chirurgici. Emorragia. Emartrosi iniziale, emorragie muscolari o emorragie del cavo orale: 20-40 (% o UI/dl), ripetere l'infusione ogni 12 o 24 ore. Almeno 1 giorno, fino alla risoluzionedell'episodio emorragico, come indicato dal dolore, o al raggiungimen to della guarigione; emartrosi pi? estese, emorragie muscolari o ematomi: 30-60 (% o UI/dl), ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o pi? fino alla risoluzione del dolore o dell'invalidit? acuta; emorragie con pericolo di vita: 60-100 (% o UI/dl), ripetere l'infusioneogni 8 o 24 ore, fino alla risoluzione del pericolo. >>Chirurgia. Chi rurgia minore, estrazioni dentarie incluse: 30-60 (% o UI/dl), ogni 24ore, almeno 1 giorno, fino al raggiungimento della guarigione; chirur gia maggiore: 80 - 100 (% o UI/dl) (pre- e post-operatorio), ripeterel'infusione ogni 8-24 ore fino al raggiungimento di adeguata guarigio ne della ferita; in seguito terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere una attivit? di fattore VIII del 30-60% (30-60 UI/dl corrispondenti a 0.30-0.60 U.I./ml). Nel corso del trattamento, e' consigliabile una appropriata determinazione dei livelli di fattore VIII per individuare la dose da somministrare e la frequenza alla quale ripetere le infusioni. In particolare, in caso di interventi di chirurgia maggiore e' indispensabile un preciso monitoraggio della terapia sostitutiva attraverso il controllo dei parametri della coagulazione (attivita' plasmatica del fattore VIII). Singoli pazienti possono presentare variabilita' nella propria risposta al fattore VIII, raggiungendo differenti livelli di recupero in vivo e manifestando differenti emivita. Per la profilassi a lungo termine di emorragie in pazienti con emofilia A grave, le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo ad intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, soprattutto nei pazienti piu' giovani, possono rendersi necessari intervalli piu' brevi odosi piu' elevate. Nei bambini la dose e' correlata al peso corporeo, per il resto attenersi alle stesse linee-guida indicate per i pazient i adulti. La frequenza delle somministrazioni deve sempre essere orientata in base all'efficacia clinica riscontrata nel singolo caso. Sono disponibili esperienze sul trattamento di bambini di eta' inferiore a 6 anni. I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Se non vengono raggiunti i livelli attesi di attivita' di fattore VIII nel plasma o se l'emorragia non e' controllata da una dose appropriata, deve essere eseguita una analisi per la determinazione della presenza di inibitori del fattore VIII. Negli emofilicicon elevati livelli di inibitori, la terapia con fattore VIII puo' ri velarsi non efficace e devono essere prese in considerazione altre misure terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere effettuato sotto la direzione di medici esperti nel trattamento dell'emofilia.Prima della somministrazione la preparazione va riscaldata a temperat ura ambiente o corporea. Iniettare o infondere lentamente per via endovenosa ad una velocita' confortevole per il paziente. La velocita' di iniezione o di infusione non deve eccedere 2 ml/minuto. Tenere sotto osservazione il paziente per la comparsa di qualsiasi reazione immediata. Nel caso abbia luogo qualsiasi reazione che possa essere correlata con la somministrazione del medicinale, ridurre la velocita' di infusione o interrompere l'infusione a seconda delle condizioni cliniche delpaziente.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Non congelare. Tenere il contenitore nell'imballaggio esterno per tenerlo al riparo dallaluce. Nel periodo di validita', il farmaco puo' essere conservato fin o ad una temperatura di 25 gradi C per un periodo non superiore ad 1 mese. I singoli periodi a temperatura ambiente devono essere annotati affinche' si rimanga entro il tempo limite complessivo di 1 mese. Non esporre il flacone in prossimita' di una fonte di calore. I flaconi nondevono essere portati ad una temperatura superiore a quella corporea (37 gradi C).

Avvertenze

Come per qualsiasi altro prodotto proteico somministrato per via endovenosa sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico. Ipazienti devono essere informati di quali siano i primi segni di iper sensibilita', compresi: orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, dispnea, ipotensione ed anafilassi. In caso di comparsa di questi sintomi, interrompere immediatamente l'utilizzo del prodotto. In caso di shock si devono osservare i provvedimenti medici standard per il trattamento dello shock. Il farmaco contiene fino a 28 mg di sodio per 1000 UI, cio' va tenuto in considerazione dai pazientiche seguono una dieta controllata di sodio. Le misure standard per pr evenire infezioni conseguenti all'uso di prodotti medicinali preparatida sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, il co ntrollo delle donazioni individuali e dei pool di plasma per specificimarcatori di infezione e l'adozione di procedure di produzione effica ci per l'inattivazione/rimozione di virus. Cio' nonostante, quando si somministrano prodotti derivati da sangue o plasma umano, non puo' essere totalmente esclusa la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Tale concetto si applica anche a virus sconosciuti o emergenti ead altri patogeni. Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus capsulati quali HIV, HBV e HCV e per i virus non-capsulati qual i HAV e parvovirus B19. Per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente prodotti a base di fattore VIII derivato da plasma umano, va presa in considerazione in generale un'appropriata vaccinazione (epatite A ed epatite B). La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) il fattore VIII e' una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofilia A. Questi inibitori sono generalmente immunoglobuline IgG, dirette contro l'attivita' procoagulante del fattore VIII esono misurati in unita' Bethesda (BU) per ml di plasma utilizzando il test modificato. Il rischio di sviluppare inibitori e' correlato all' esposizione al fattore VIII antiemofilico ed e' piu' elevato entro i primi 20 giorni di esposizione. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. I pazienti trattati con fattore VIII della coagulazione umano devono essere tenuti sotto attento controllo per lo sviluppo di inibitori attraverso appropriate osservazioni cliniche e esami di laboratorio. Si raccomanda vivamente che, ogni qualvolta che il medicinale e' somministrato a un paziente, sia registrato il nome e il numero di lotto del prodotto allo scopo di mantenere una correlazione tra il paziente ed il lotto del prodotto.

Interazioni

Non sono note interazioni di prodotti di fattore VIII della coagulazione umano con altri prodotti medicinali.

Effetti indesiderati

Gli effetti indesiderati qui riportati si basano sulla esperienza post-marketing cosi' come dalla letteratura scientifica. Le categorie standard usate sono le seguenti: molto comune (> 1/10); comune (> 1/100 e < 1/10); non comune (> 1/1.000 e < 1/100); raro (> 1/10.000 e < 1/1.000); molto raro (< 1/10.000). Disturbi del sistema immunitario: sono stati osservati molto raramente ipersensibilita' o reazioni allergiche (che possono comprendere angioedema, dolore acuto, bruciore (irritazione) o flebiti nel sito di iniezione/infusione, brividi, vampate, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di oppressione toracica, formicolio,vomito, dispnea), che, possono, in alcuni casi, progredire sino ad an afilassi grave (incluso lo shock). I pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII. Nel caso di comparsa di questi inibitori, tale condizione si tradurra' in una insufficiente risposta clinica. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato per la cura dell'emofilia. L'esperienzaacquisita dagli studi clinici con Beriate in pazienti precedentemente non trattati (PUPs) e' molto limitata. Pertanto non possono essere fo rniti dati validi sull'incidenza di inibitori specifici clinicamente rilevanti. Patologie sistemiche: in rari casi e' stata osservata febbre.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi con fattore VIII nella riproduzione dell'animale. In considerazione della rarita' dell'occorrenza dell'emofilia A nella donna, non vi e' esperienza nell'impiego di fattore VIII in gravidanza e nell'allattamento. Pertanto, il fattore VIII va impiegatodurante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.