Dettagli:

Nome:Carbaglu - 60cpr Disp 200mg
Codice Ministeriale:035983028
Principio attivo:Acido Carglumico
Codice ATC:A16AA05
Fascia:A
Prezzo:6267.76
Produttore:Orphan Europe Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RNRL - vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti art.93 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Compresse dispersibili
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 gradi
Scadenza:36 mesi

Denominazione

CARBAGLU 200 MG COMPRESSE DISPERSIBILI

Formulazioni

Carbaglu - 60cpr Disp 200mg
Carbaglu - 5cpr Disp 200mg

Categoria farmacoterapeutica

Farmaci dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo.

Principi attivi

Acido carglumico.

Eccipienti

Cellulosa microcristallina; laurilsolfato di sodio; ipromellosa; croscarmellosa sodica; silice colloidale anidra; stearilfumarato di sodio.

Indicazioni

Il medicinale e' indicato nel trattamento di: iperammonemia dovuta alla deficienza primaria di N-acetilglutammato sintasi; iperammonemia dovuta ad acidemia isovalerica; iperammonemia dovuta ad acidemia metilmalonica; iperammonemia dovuta ad acidemia propionica.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' ai principi attivi o ad uno qualsiasi degli eccipienti; l'allattamento durante l'assunzione di acido carglumico e' controindicato.

Posologia

Il trattamento con il medicinale deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Per la deficienza di N-acetilglutammato sintasi: sulla base dell'esperienza clinica, il trattamento puo' iniziare gia' a partire dal primo giorno di vita. La dose giornaliera iniziale deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovra' poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma. A lungo termine puo' non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera e' compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Test di reazione all'acido carglumico: si consiglia di verificare le risposte individuali all'acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio: nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa dovrebbe normalizzarsi alcune ore dopo l'inizio del trattamento il farmaco; ad un paziente con iperammonemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenerenormali livelli di ammoniaca nel plasma. Per l'acidemia isovalerica, metilmalonica, propionica: il trattamento deve essere iniziato in presenza di iperammonemia in pazienti affetti da acidemia organica. La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, sino a un massimo di 250 mg/kg, se necessario. In seguito, la dose deve essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma. Modo di somministrazione: sulla base dei dati farmacocinetici e dell'esperienza clinica, si consiglia di dividere la dose giornaliera totaleda due a quattro dosi da somministrare prima dei pasti o prima di ass umere cibo. Spezzando le compresse a meta' e' possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessita'. All'occorrenza, puo' essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia. Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d'acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica. La sospensione ha un gusto leggermente acido.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Dopo la prima apertura del contenitore per compresse: non refrigerare. Non immagazzinare a temperatura superiore a 30 gradi C. Mantenere il contenitore perfettamente sigillato al fine di proteggere il prodotto dall'umidita'.

Avvertenze

Monitoraggio terapeutico: i livelli di ammoniaca e di amminoacidi nel plasma devono restare entro i limiti normali. Vista la scarsa disponibilita' di dati sulla sicurezza dell'acido carglumico, si raccomanda ilcontrollo sistematico della funzionalita' di fegato, reni e cuore, no nche' dei parametri ematologici. Gestione nutrizionale In caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell'apporto proteico e la somministrazione di arginina.

Interazioni

Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.

Effetti indesiderati

Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, secondo la classificazione per sistemi ed organi e per frequenza. La frequenza e' definita come: molto comune (>=1/10), comune (da >=1/100 a <1/10) e non comune (da >=1/1000 a <1/100). >>Effetti indesiderati nella deficienzadi N-acetilglutammato sintasi. Esami diagnostici. Non comune: aumento delle transaminasi. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Comune: aumento della sudorazione. >>Effetti indesiderati nell'acidemia organica. Patologie cardiache. Non cumune: bradicardia. Patologie gastrointestinali. Non comuni: diarrea, vomito. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comune: piressia.

Gravidanza e allattamento

Per l'acido carglumico non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte. Gli studi su animali hanno evidenziato tossicita' minima per lo sviluppo. E' necessario essere prudenti nel prescrivere ilmedicinale a donne in stato di gravidanza. Sebbene non sia noto se l' acido carglumico venga secreto nel latte materno, ne e' stata dimostrata la presenza nel latte delle femmine di ratto in allattamento. Pertanto, l'allattamento e' controindicato durante l'assunzione di acido carglumico.