Ixed - Fl 500ui+fl 10ml+set

Dettagli:
Nome:Ixed - Fl 500ui+fl 10ml+set
Codice Ministeriale:041799026
Principio attivo:Fattore Ix Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato
Codice ATC:B02BD04
Fascia:A
Prezzo:326.97
Produttore:Kedrion Spa
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione per infusione
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:36 mesi

Denominazione

IXED

Formulazioni

Ixed - Fl 500ui+fl 10ml+set
Ixed - Fl 1000ui+fl 10ml+set

Categoria farmacoterapeutica

Vitamina K ed altri emostatici.

Principi attivi

Fattore IX della coagulazione del plasma umano.

Eccipienti

Flaconcino di polvere: sodio cloruro; sodio citrato; glicina; eparina sodica; antitrombina III umana concentrata. Flaconcino di solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficienza congenita di fattore IX). Questo prodotto puo' essereimpiegato nel trattamento della deficienza acquisita di fattore IX.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualunque degli eccipienti elencati.

Posologia

Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della deficienza di fattore IX, dalla sede e dall'entita' dell'emorragia, dalla condizione clinica del paziente. Il numero di unita' di fattore IX somministrate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), correlate allo standard attualedell'OMS per i prodotti del fattore IX. L'attivita' del fattore IX ne l plasma e' espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore IX plasmatico). L'attivita' di una Unita' Internazionale (UI) di fattore IX e' equivalente a quella della quantita' di fattore IX contenuto in un millilitro di plasma umano normale. Trattamento al bisogno: il calcolo della dose di fattore IX necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unita' Internazionale (UI) di fattoreIX per Kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del fattore IX plasmat ico dello 0,8% dell'attivita' normale. La quantita' da somministrare ela frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'eff icacia clinica nel singolo caso. Raramente i prodotti di fattore IX devono essere somministrati piu' di una volta al giorno. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attivita' del fattore IX nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del dato livello di attivita' plasmatica (in % del normale). >>Posologia in episodi emorragici e chirurgici. >>Emorragia. Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragiaorale . Livello di fattore IX necessario 20 - 40 (%)(UI/dl): Ripetere ogni 24 ore. Almeno 1 giorno, finche' l'episodio emorragico indicato dal dolore e' risolto o si e' raggiunta la guarigione. Emartro, emorragia muscolare o ematoma piu' estesi. Livello di fattore IX necessario 30 - 60 (%)(UI/dl): ripetere l'infusione ogni 24 ore per 3 - 4 giorni o piu', finche' il dolore e l'invalidita' grave sono passati. Emorragie a rischio di vita. Livello di fattore IX necessario 60 - 100 (%)(UI/dl): ripetere l'infusione ogni 8 -24 ore finche' il sintomo e' passato. >>Chirurgia. Chirurgia minore incluse le estrazioni dentarie. Livello di fattore IX necessario 30 - 60 (%)(UI/dl): ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione. Chirurgia maggiore. Livello di fattore IXnecessario 80 - 100 (%)(UI/dl) (pre- e post-operazione): ripetere l'i nfusione ogni 8 - 24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita;poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attivita' di f attore IX da 30% a 60% (UI/dl). Monitoraggio del trattamento: durante il corso del trattamento, e' richiesta un'appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per regolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. In particolare, nel caso di grandi interventichirurgici, e' indispensabile controllare accuratamente la terapia so stitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attivita' plasmatica del fattore IX). Le risposte al fattore IX possono variare nei singoli pazienti, raggiungendo diversi livelli del recupero in vivo e mostrando una emivita differente. Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia B grave le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo a intervalli di 3 - 4 giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici piu' brevi o dosi piu' elevate. I pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Se i livelli di attivita' plasmatica di fattore IX attesi non sono raggiunti, o se l'emorragia non e' sotto controllo con una dose appropriata, si deve eseguire un'analisi per determinare se e' presente un inibitore del fattore IX. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore IX puo' non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere diretto da un medico con esperienza nella cura di pazienti emofilici. Popolazione pediatrica: la sicurezza el'efficacia del medicinale nei bambini di eta' inferiore ai 6 anni no n sono state ancora stabilite. Modo di somministrazione: uso endovenoso. Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta. Si raccomanda di non somministrare dosi superiori a 100 UI/Kg di peso corporeo pro die. La velocita' di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C); non congelare; tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno, per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore IX. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilita' inclusi orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizionetoracica, respiro sibilante, ipotensione e anafilassi. I pazienti dev ono essere avvisati di interrompere immediatamente la somministrazionedel prodotto e di contattare il proprio medico se questi segni si man ifestano. In caso di shock devono essere seguite le linee guida specifiche attuali della terapia dello shock. Questo medicinale contiene fino a 0,18 mmol (o 4,1 mg) di sodio per ml di soluzione ricostituita (equivalenti a 1,8 mmol o 41 mg di sodio per flaconcino da 10 ml). Da tenere in considerazione per i pazienti che seguono una dieta a regime sodico controllato. Questo medicinale contiene fino a 10 UI/ml di Eparina. L'Eparina puo' causare reazioni allergiche e riduzione della conta delle piastrine, che puo' compromettere la coagulazione ematica. Pazienti che hanno una storia di reazioni allergiche indotte da Eparina, devono evitare l'uso di medicinali contenenti Eparina. Dopo trattamenti ripetuti con fattore IX della coagulazione del plasma umano i pazientidevono essere controllati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) che devono essere quantificati in Unita' Bethesda (BU) us ando appropriati test biologici. Ci sono segnalazioni in letteratura che mostrano una correlazione tra presenza di inibitori del fattore IX e reazioni allergiche. Percio', in pazienti che manifestano reazioni allergiche, deve essere valutata la presenza di un inibitore. Da notareche i pazienti con inibitori di fattore IX possono avere un maggior r ischio di anafilassi ad una successiva esposizione con fattore IX. A causa del rischio di reazioni allergiche con i concentrati di fattore IX, la somministrazione iniziale di fattore IX deve avvenire, in accordo con il parere del medico curante, e in un ambiente dove puo' essere fornita un'appropriata cura medica per le reazioni allergiche. Poiche'l'uso di concentrati di fattore IX e' stato storicamente associato co n lo sviluppo di complicanze tromboemboliche, con un rischio piu' elevato per i preparati scarsamente purificati, l'impiego di prodotti contenenti fattore IX puo' essere potenzialmente rischioso in pazienti consegni di fibrinolisi ed in quelli con coagulazione intravascolare dis seminata (CID). Pertanto, a causa del rischio potenziale di complicanze trombotiche, quando si somministra questo prodotto a pazienti con epatopatie, a quelli in periodo post-operatorio o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o CID, deve essere intrapresa, mediante appropriati test biologici, una sorveglianza clinica per individuare i primi segni di coagulopatie trombotiche e da consumo. In ognuna di queste situazioni, il beneficio del trattamento con il farmaco deve essere valutato in rapporto al rischio di tali complicazioni. Misure standard per prevenire le infezioni conseguenti all'uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool plasmatici per specifici marcatori di infezione e l'inclusione di step di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione dei virus. Cio' nonostante, quandosi somministrano specialita' medicinali preparate da sangue o plasma umano non puo' essere totalmente esclusa la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Cio' si applica anche a virus e altri patogeniemergenti o sconosciuti. Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico come il virus dell'immunodeficienz a umana (HIV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virus dell'epatite C(HCV). Le misure prese possono avere un valore limitato contro i viru s senza involucro lipidico come il virus dell'epatite A (HAV) ed il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo' essere grave in gravidanza (infezione fetale) ed in individui con immunodeficienza o eritropoiesi aumentata (es. anemia emolitica). Una vaccinazione appropriata (epatite A e B) dovrebbe essere presa in considerazione per i pazientiche ricevono regolarmente derivati da plasma umano (fattore IX della coagulazione). E' fortemente raccomandato che ogni volta che si somministra IXED ad un paziente, siano registrati sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo tale da mantenere la tracciabilita' trail paziente ed il lotto del prodotto. Popolazione pediatrica: non ci sono dati sufficienti per raccomandare l'uso del prodotto nei bambini di eta' inferiore a 6 anni.

Interazioni

Non sono state riportate interazioni del concentrato di fattore IX della coagulazione del plasma umano con altri prodotti medicinali. Popolazione pediatrica: non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica.

Effetti indesiderati

Ipersensibilita' o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, pomfi, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, parestesia, vomito, respiro sibilante) sono state osservate raramente e possono in alcuni casi progredire ad anafilassi acuta (shock incluso). In alcuni casi queste reazioni sono progredite ad anafilassi acuta e si sono manifestate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX. E' stata segnalata sindrome nefrosica in seguito al tentativo di induzione di tolleranza immunologica in pazienti con emofilia B con inibitori del fattore IX e anamnesi di reazioni allergiche. In casi rari e' stata osservata febbre. Pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti il fattore IX (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In tali casi, e' raccomandato contattareun centro specializzato in emofilia. Esiste un potenziale rischio di eventi tromboembolici in seguito alla somministrazione di prodotti contenenti fattore IX, con un rischio maggiore per i preparati scarsamente purificati. L'uso di prodotti a base di fattore IX a basso grado di purezza e' stato associato con casi di infarto miocardico, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa ed embolia polmonare. L'uso di fattore IX ad elevato grado di purezza e' raramente associato alla comparsa di tali effetti indesiderati. Gli effetti indesiderati che possono manifestarsi con Fattore IX della coagulazione del plasma umano sono riportati nella tabella seguente, stilata in base alla classificazione per sistemi e organi MedDRA (SOC e per livello termine preferito [PT]). La frequenza delle reazioni avverse e' stata valutata secondo i seguenti criteri: molto comune (>=1/10); comune (>=1/100, <1/10); non comune (>=1/1.000, <1/100); raro (>=1/10.000, <1/1.000); molto raro (<1/10.000); non nota. Non ci sono dati consistenti sulla frequenza delle reazioni avverse ricavati da studi clinici. I seguenti dati sono in linea con il profilo di sicurezza dei prodotti contenenti fattore IX e in parte osservati nell'esperienza post marketing; poiche' la segnalazione post-marketing delle reazioni avverse e' volontaria e relativa ad una popolazione di dimensioni non note, non risulta possibile stimare la frequenza di queste reazioni. Patologie del sistema emolinfopoietico. Non nota: coagulazione intravascolare disseminata. Disturbidel sistema immunitario. Non nota: ipersensibilita' o reazioni allerg iche (ipersensibilita'), reazione anafilattica, shock anafilattico. Disturbi psichiatrici. Non nota: irrequietezza. Patologie del sistema nervoso. Non nota: cefalea, letargia, parestesia. Patologie cardiache. Non nota: tachicardia, infarto miocardico. Patologie vascolari. Non nota: rossore, ipotensione, evento tromboembolico (embolia), trombosi venosa. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non nota: sibilo, embolia polmonare (embolia polmonare e infarto polmonare). Patologie gastrointestinali. Non nota: nausea, vomito. Patologie della cute edel tessuto sottocutaneo. Non nota: angioedema, orticaria generalizza ta (orticaria), pomfi (orticaria). Patologie renali e urinarie. Non nota: sindrome nefrosica. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione . Non nota: sensazione di bruciore in sede di infusione (sensazione di bruciore), dolore pungente in sede di applicazione (dolore in sede di applicazione), brividi, costrizione toracica (fastidio al torace), piressia. Esami diagnostici. Non nota: sviluppo di inibitori del Fattore IX (Anticorpi inibitori). Popolazione pediatrica: non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificanodopo l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permett e un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore IX. In base al raro manifestarsi dell'emofilia B nelle donne, dati sull'uso del fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento non sono disponibili. Pertanto il fattore IX puo' essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.