Dettagli:

Nome:Respreeza - Ev 1fl 20ml+sol 1g
Codice Ministeriale:044479018
Principio attivo:Alfa 1 Antitripsina Umana
Codice ATC:B02AB02
Fascia:H
Prezzo:528.13
Produttore:Csl Behring Spa
SSN:Medicinale ospedaliero dispensabile in farmacia a totale carico del cittadino
Ricetta:RNRL - vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti art.93 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco ospedaliero esitabile in farmacia
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Non superiore a +25 gradi, non congelare
Scadenza:36 mesi

Denominazione

RESPREEZA 1000 MG POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE PER INFUSIONE ▼ Medicinale sottoposto a monitoraggio addizionale. Cio' permettera' la rapida identificazione di nuove informazioni sulla sicurezza. Agli operatori sanitari e' richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta. Vedere paragrafo 4.8 per informazioni sulle modalita' di segnalazione delle reazioni avverse.

Formulazioni

Respreeza - Ev 1fl 20ml+sol 1g

Categoria farmacoterapeutica

Antiemorragici, inibitore delle proteinasi.

Principi attivi

Un flaconcino contiene approssimativamente 1000 mg di inibitore dell'alfa 1 -proteinasi umano, determinati in base alla capacita' di neutralizzare l'elastasi neutrofila ( neutrophil elastase, NE) umana. Dopo ricostituzione con 20 ml di solvente, la soluzione contiene approssimativamente 50 mg/ml di inibitore dell'alfa 1 -proteinasiumano. Il contenuto totale di proteine e' di circa 1100 mg per flaconcino.

Eccipienti

Sodio cloruro, sodio diidrogeno fosfato monoidrato, mannitolo, acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento di mantenimento per rallentare la progressione dell'enfisema in adulti con deficit documentato grave di inibitore dell'alfa 1 -proteinasi (per es. genotipi PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). I pazienti devono seguire un trattamento farmacologico e non farmacologico ottimale e mostrare evidenza di malattia polmonare progressiva (per es. volume espiratorio forzato in un secondo (FEV 1) ridotto rispetto al predetto, compromissione della capacita' di camminare o aumento delnumero di esacerbazioni) valutata da un operatore sanitario esperto n el trattamento del deficit di inibitore dell'alfa 1 -proteinasi.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Pazienti con deficit di IgA e presenza nota di anticorpi anti-IgA,a causa del rischio di gravi reazioni anafilattiche e di ipersensibil ita'.

Posologia

Le prime infusioni devono essere somministrate sotto la supervisione di un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa 1 -proteinasi. Le successive infusioni possono essere somministrate da chi assiste il paziente o dal paziente stesso. La dose raccomandata e' di 60 mg/kg di peso corporeo (p.c.), somministrata unavolta alla settimana. Popolazione pediatrica: la sicurezza e l'effica cia nella popolazione pediatrica (eta' inferiore a 18 anni) non sono state stabilite. Non ci sono dati disponibili. Popolazione anziana: la sicurezza e l'efficacia nei pazienti anziani (eta' pari o superiore a 65 anni) non sono state stabilite in studi clinici specifici. Pazienticon compromissione renale o epatica: non sono stati effettuati studi specifici. In questi pazienti non puo' essere raccomandato un regime posologico alternativo. Modo di somministrazione: somministrare esclusivamente tramite infusione endovenosa dopo ricostituzione. La polvere deve essere ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili e filtrata durante la somministrazione usando un set per somministrazione endovenosa dotato di un filtro per infusione adatto (dimensione raccomandata dei pori 5 micrometri (mcm); non fornito). La soluzione ricostituita deve essere infusa per via endovenosa usando una linea di infusionededicata a una velocita' di infusione di circa 0,08 ml/kg di p.c./min . Questa velocita' di infusione puo' essere aggiustata in base alla tollerabilita' del paziente. La dose raccomandata di 60 mg/kg di p.c. viene infusa in circa 15 minuti. I flaconcini sono solo per uso singolo.

Conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 25 gradi C. Non congelare.

Avvertenze

Ci si deve attenere alla velocita' di infusione raccomandata. Durante le prime infusioni, lo stato clinico del paziente, inclusi i segni vitali, deve essere attentamente monitorato per tutta la durata dell'infusione. Se si verifica una qualsiasi reazione che potrebbe essere correlata alla somministrazione del farmaco, si deve ridurre la velocita' di infusione o interrompere la somministrazione, in base alle condizioni cliniche del paziente. Se i sintomi cessano immediatamente dopo l'interruzione, l'infusione puo' essere ripresa a una velocita' inferiore,confortevole per il paziente. Ipersensibilita': possono verificarsi r eazioni di ipersensibilita', anche in pazienti che hanno tollerato un trattamento precedente con l'inibitore dell'alfa 1 -proteinasi. Reazioni sospette di tipo allergico o anafilattico possono richiedere l'immediata sospensione dell'infusione, a seconda della natura e della gravita' della reazione. In caso di shock, deve essere somministrato un trattamento medico d'emergenza. Trattamento domiciliare/autosomministrazione: i dati sull'uso del medicinale in trattamento domiciliare/autosomministrazione sono limitati. I rischi potenziali associati al trattamento domiciliare/autosomministrazione sono correlati alla manipolazionee alla somministrazione del medicinale, oltre che al trattamento dell e reazioni avverse, in particolare le reazioni di ipersensibilita'. I pazienti devono essere informati sui segni delle reazioni di ipersensibilita'. E' compito del medico curante decidere se un paziente e' adatto al trattamento domiciliare/autosomministrazione assicurandosi che il paziente sia istruito in modo adeguato (per es. relativamente a ricostituzione, uso del dispositivo di trasferimento o del filtro, montaggio dei tubi per infusione, tecniche di infusione, mantenimento di un diario del trattamento, identificazione delle reazioni avverse e misureda intraprendere nel caso si verificassero tali reazioni) e che l'uso sia controllato a intervalli regolari. Agenti trasmissibili: le misur e standard per prevenire le infezioni derivanti dall'uso di medicinalipreparati a partire da sangue o plasma umano includono selezione dei donatori, screening delle singole donazioni e dei pool di plasma per evidenziare eventuali marcatori specifici di infezione e inclusione di passaggi di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione di virus. Malgrado cio', quando vengono somministrati medicinali preparati a partire da sangue o plasma umano, la possibilita' di trasmettere agentiinfettivi non puo' essere totalmente esclusa. Cio' si applica anche a virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni. Le misure intrapre se sono considerate efficaci per i virus capsulati come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virusdell'epatite C (HCV) e per i virus non capsulati come il virus dell'e patite A (HAV) e il parvovirus B19. Per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente inibitori della proteinasi derivati da plasma umano, si deve prendere in considerazione una vaccinazione appropriata (anti-epatite A e B). Si raccomanda vivamente, ogni volta che Respreeza viene somministrato a un paziente, di registrare il nome e il numero di lotto del prodotto per mantenere un legame tra il paziente e il lotto del prodotto. Fumo: il fumo di tabacco e' un importante fattore di rischio per lo sviluppo e la progressione dell'enfisema. Si raccomanda quindi vivamente di smettere di fumare e di evitare il fumo passivo. Contenuto di sodio: contiene approssimativamente 1,9 mg (<1 mmol) di sodio per ml di soluzione ricostituita. Se ne deve tenere conto per i pazienti che seguono una dieta a tenore di sodio controllato.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi d'interazione.

Effetti indesiderati

Sono state osservare reazioni allergiche o di ipersensibilita'. Nei casi piu' gravi, le reazioni allergiche possono progredire a reazioni anafilattiche gravi anche quando il paziente non ha mostrato ipersensibilita' a somministrazioni precedenti. Frequenze reazioni avverse: comune (>=1/100, <1/10), non comune (>=1/1.000, <1/100) e molto raro (<1/10.000). Patologie del sistema emolinfopoietico. Non nota: dolore linfonodale. Disturbi del sistema immunitario. Non comune: reazioni di ipersensibilita' (inclusi tachicardia, ipotensione, confusione, sincope, consumo di ossigeno diminuito ed edema faringeo); molto raro: reazioni anafilattiche. Patologie del sistema nervoso. Comune: capogiro, cefalea; non comune: parestesia; molto raro: ipoestesia. Patologie dell'occhio. Non nota: tumefazione degli occhi. Patologie vascolari. Non comune:rossore. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non comun e: dispnea. Patologie gastrointestinali. Non comune: nausea; non nota:tumefazione delle labbra. Patologie della cute e del tessuto sottocut aneo. Non comune: orticaria, eruzione (esfoliativa e generalizzata); molto raro: iperidrosi, prurito; non nota. Tumefazione del viso. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comune: astenia, reazioni a livello del sito di infusione (incluso ematoma a livello del sito di infusione); molto raro: dolore toracico, brividi, piressia. Segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale e la sua sicurezza d'uso nella gravidanza umana non e' stata stabilita in studi clinici controllati. Poiche' l'inibitore dell'alfa 1 -proteinasi e' una proteina umana endogena, si ritiene improbabile che il farmaco abbia effetti nocivi sul feto quando somministrato alle dosi raccomandate. Tuttavia, Respreeza deve essere somministrato con cautela alle donne in gravidanza. Non e' noto se il farmaco/metaboliti siano escreti nel latte materno. L'escrezione dell'inibitore dell'alfa 1 -proteinasi umano nel latte non e' stata studiata negli animali. Si deve decidere se continuare/interrompere l'allattamento o continuare/interrompere la terapia con il prodotto tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia con l'inibitore dell'alfa 1 -proteinasi per la donna. Non sono stati condotti studi di fertilita' con Respreeza e il suo effetto sulla fertilita' umana non e' stato stabilito in studi clinici controllati. Poiche' l'inibitore dell'alfa 1 -proteinasi umano e' una proteina umana endogena, non sono attesi effetti avversi sulla fertilita' alle dosi raccomandate.